No centro do desenvolvimento de enfisema é um desequilíbrio de protease - antiprotease. Assim, quando fumado marcada acumulação de neutrófilos nos bronquíolos respiratórios, devido quimiotaxia complementdependent e libertam factores quimiotáticos pelos macrófagos, resultando num excesso de neutrófilos secretam elastase, que destrói elastina - o principal componente estrutural das paredes alveolares. Além disso, o fumo do tabaco inactiva a alfa-1-PI. Tsentriatsinarnaya enfisema é geralmente associada com bronquite obstrutiva crônica e obstrução brônquica piora.

Na deficiência hereditária de alfa-1-PI desenvolve o primário (secundária), enfisema, especialmente em portadores homozigóticos da deficiência do gene de alfa 1-PI. A doença é desencadeada pelo tabagismo e outras influências externas nocivas.

Quando o enfisema é formado (válvulas) versão emphysematous de obstrução brônquica crônica, partes periféricas da via aérea intratorácica causada pelo colapso das pequenas vias aéreas na expiração, devido à redução do recolhimento elástico do tecido pulmonar. O nível de ar inspiratório se move no sentido do aumento da capacidade total do pulmão, da capacidade residual funcional, e o volume residual dos pulmões. O aumento da tolerância a complacência pulmonar, respirando lenta e profundamente trocas gasosas em repouso é normalmente compensado, mas exercer significativamente reduzido. Hipertensão e sintomas de insuficiência cardíaca direita circulatório pulmonar só aparecem na fase terminal da doença.

O quadro clínico de enfisema pulmonar

  A principal queixa - uma tosse e falta de ar. Tosse, que é uma consequência da bronquite crônica concomitante, acompanhado pelo mucopurulento liberação ou secreção purulenta. Falta de ar é o personagem expiratório: uma expiração difícil e prolongado. Enfisema dispneia na maioria dos casos não aumenta na horizontal, em oposição aos pacientes com dispneia de insuficiência cardíaca.

Em enfisema grave é caracterizada pelo aparecimento dos pacientes; pescoço curto, em forma de barril ou no peito em forma de sino com espaço intercostal inspiratória retrátil. Observadas com freqüência cifose da coluna torácica. Chama-se atenção para participar dos músculos respiratórios auxiliares. Quando percussão determinado caixa de som, os limites inferiores de luz omitido 1-2 costelas, a mobilidade de ponta pulmonar é limitado. Respiração enfraquecida, com expiração prolongada. Os limites do coração são determinados com dificuldade, tons suaves. Devido à baixa posição do diafragma, bem como o desenvolvimento de falência do ventrículo direito a partir da margem costal em favor fígado.

Diagnóstico de enfisema

  No estudo da função respiratória exibem as alterações acima nos volumes pulmonares e sinais inespecíficos de obstrução brônquica crônica (diminuição persistente do volume expiratório forçado em 1 segundo, e aumentar o arrasto aerodinâmico geral da respiração). Das mudanças enfisema mais específicos pode ser observado um aumento significativo na resistência à expiração resistência normal ou moderadamente aumentado para inalação e uma diminuição no "índice de retracção", caracterizada pela diminuição propriedades elásticas pulmonares.

Mudanças e ECG, eixo elétrico do coração se torna posição vertical ou semi-ereto, formado nas fases tardias da hipertrofia S-Type do ventrículo direito do coração.

O exame de raios-X encontrada uma maior transparência dos campos pulmonares, o esgotamento do padrão de pulmão, espaços intercostais prolongados, baixo estado e um achatamento do diafragma e limitar a sua mobilidade. O coração é muitas vezes a posição vertical ("pendurado"), revelou um cone abaulamento da artéria pulmonar; a segunda posição oblíqua - sinais de hipertrofia ventricular direita.

A velocidade de progressão da doença, em grande medida determinada pela freqüência e gravidade dos surtos de infecção broncopulmonar concomitante, que aumentam ou induzem o desenvolvimento de insuficiência pulmonar e cardíaca (ventrículo direito).

Enfisema pulmonar primária

O tratamento de enfisema pulmonar

  As possibilidades terapêuticas para enfisema limitado. Etiotropic tratamento é reduzido para cessação do tabagismo. Passe o tratamento concomitante de bronquite. De preferência é dada para bronhospazmolitikov H-holinoblokatoram porque actuam primariamente no grande brônquios, onde a densidade dos receptores de M-colinérgicos é muito mais elevado e não diminui o tónus muscular das pequenas vias aéreas, isto é, Eles não contribuem para o seu colapso durante a exalação, por oposição aos agonistas. Atribuir Atrovent ou troventola 2-4 inalação aerossol de dosagem em 6-8 horas. Recomenda-se que uma exercícios respiratórios especiais. Tratamento implementado de insuficiência respiratória e hipertensão pulmonar.

Na deficiência de terapia de substituição alpha1-PI é plasma nativo ou nativa de alfa-1-PI. Preparações antifermental Aplicadas (contrycal, gordoks, ácido aminocapróico), antioxidantes, particularmente tocoferol alpha1. É aconselhável definir um portador do gene alfa1-PI cônjuges para decidir sobre o parto; diagnóstico precoce desejado e prevenção secundária da doença.

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