Amiloidose renal (amiloidose neuropática) - manifestação característica de ambos amiloidose primária (determinada geneticamente) e secundário. Última fluxo, geralmente com doença renal, é mais comum. Entre as razões para o desenvolvimento de amiloidose secundária - processos crônica supurativa (osteomielite, bronquiectasias, actinomicose), tuberculose, artrite reumatóide, câncer. Enfatiza amiloidose renal, desenvolvendo em doentes com mieloma múltiplo. Os doentes tratados com a hemodiálise para um longo período de tempo, muitas vezes um tipo de junta secundário (beta2-microglobulina) amiloidose.

O quadro clínico de amiloidose renal

  Um sintoma precoce de amiloidose renal -, proteinúria persistentes resistentes ou de crescimento lento. Muitas vezes, há uma tendência a trombocitose e hiperfibrinogenemia. Proteinúrica amiloidose fase geralmente ocorre sem microhematuria geralmente não dura mais de 3 anos e em quase todos os casos, passa no palco nefrótica.

As manifestações da síndroma nefrótica (NE) - (em massa mais do que 3, 5 gramas de proteína por dia), proteinúria não selectivos, hipoproteinemia, hiperlipidemia, edema. Muitas vezes encontrar síndrome gepatolienalny. A hipertensão é incomum. Remissões espontâneas são incomuns "amilóide", a Assembléia Nacional, embora às vezes marcado. NA é caracterizado por persistente até ele já na fase da doença nefrótica juntou CRF 3-5 anos. Em azotemicheskoy fase amiloidose, muitas vezes mostram sinais de amiloidose secundária generalizada - insuficiência adrenal, síndrome de má absorção.

O diagnóstico da amiloidose renal

  O diagnóstico em todos os casos devem ser verificadas morfologicamente. Esta é a biópsia renal mais fiável. Biópsia da gengiva, e do reto apenas informativo e estágios azotemicheskoy nefróticos de amiloidose secundária. Se você encontrar depósitos de amiloidose em pessoas com mais de 40 anos deve ser um exame completo para excluir amiloidose paraneoplastic secundário (ver. Nefropatia Paraneoplastic).

O tratamento da amiloidose renal

  Retardar a progressão da amiloidose secundária é possível com o sucesso do tratamento da doença subjacente. Terapia patogênico pouco desenvolvido. Em fases doazotemicheskih recomendou a longo prazo (8-12 meses) delagila aplicação (0, 25-0, 5 g / d), tendo em conta os efeitos secundários (leucopenia, a deposição do fármaco nos meios de refracção do olho) com o fígado cru (100-120 g / dia ) sob o controlo do nível de eosinófilos no sangue. Também é usado unitiol: 6-10 ml de solução a 5% por via intramuscular diariamente durante 30-40 dias repetidos cursos (2-3 vezes por ano). Em azotemicheskoy quantidades fase de fígado crua e dose unitiola diminuir com o nível de creatinina no sangue.

Aparece experiência na utilização de colchicina no tratamento de pacientes com amiloidose secundária com insuficiência renal, previamente proposto como uma droga de escolha para o tratamento de doença causada sua periódica e amiloidose.

Recomendações para terapia sintomática (diurético, antibacteriano), tratamento e distribuição não diferem daquelas em glomerulonefrite crônica.

Hemodiálise e transplante renal crónica em amiloidose menos eficaz do que em glomerulonefrite, devido à instabilidade hemodinâmica é frequentemente observada em pacientes com amiloidose, e também devido à possibilidade de depósitos amilóides no transplante de rim.

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