O bloqueio do ducto pancreático por muco leva à sua degeneração fibrocística e o aparecimento de insuficiência pancreática. O fígado pode desenvolver com porções de formação colestase subsequente a cirrose biliar. Hiperprodução secreções viscosas no sistema respiratório promove a formação de uma síndrome obstrutiva, juntando-se uma infecção secundária, muitas vezes, Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus. Obstrução dos vasos deferentes no homem e canal cervical em mulheres pode ser uma causa de infertilidade masculina e feminina.

O quadro clínico de fibrose cística

  Existem quatro formas clínicas da fibrose cística: íleo meconial neonatal, que se manifesta nos primeiros dias de vida, sinais de obstrução intestinal; forma intestinal desenvolve após a transferência da criança para alimentação artificial; forma broncopulmonar é geralmente detectado em segundo plano pela primeira vez transferido infecção viral respiratória ou pneumonia; mista (pulmonar e intestinal) forma, que ocorre mais freqüentemente manifesta sintomas do trato respiratório e gastrointestinal.

O íleo meconial

  Ela ocorre em 10% dos pacientes no período neonatal. A obstrução é normalmente localizado no íleo terminal, e é causado por alterações na natureza de mecónio, que é extremamente viscoso devido a secreção e a manutenção de quantidades significativas de proteína (albumina) anormal.

O íleo meconial é clinicamente caracterizada pelo aparecimento nos primeiros dias de vida, sinais de obstrução intestinal alta (vómitos bile, desidratação e intoxicação, mecônio neothozhdenie, inchaço). Se a perfuração da parede intestinal parece mecónio peritonite.

Forma intestinal

  80% dos pacientes desenvolvem sintomas de insuficiência pancreática secretória. A glândula em si determinou a expansão de suas condutas, a formação de cistos. Mais tarde desenvolveu fibrose difusa do pâncreas e sua substituição por tecido adiposo. Com curso de longo prazo da doença ocorre em pacientes com diabetes. Desenvolver steatorrhea, degeneração, deficiências de vitaminas. Putrefação nos intestinos levar a flatulência, o surgimento de abundantes fezes fétidas. As fezes é determinada gordura neutra. Em 9-22% dos pacientes desenvolveram uma imagem da cirrose biliar. A icterícia é raro, mas os testes de função hepática podem ser modificados. Como resultado da cirrose do possível aumento do baço.

Forma broncopulmonar

  Os sintomas clínicos nos sinais de primeiro plano do aparelho de respiração que é geralmente detectado vida 1-2 anos. Nos seguintes sintomas respiratórios observados em todos os pacientes que sobreviveram à infância. Caracterizada por bronquite recorrente e pneumonia bilateral polysegmental lento com atelectasia. Tosse em pacientes com a forma broncopulmonar de fibrose cística é geralmente resistente e ataques de um viscoso, difícil descarregada mucopurulenta ou expectoração purulenta. Às vezes, a tosse tem um latido, paroxística na natureza sem escarro. Na fibrose cística são mais comuns doenças alérgicas, aspergilose broncopulmonar alérgica, especialmente asma brônquica. Ausculta dos pulmões revela uma síndrome obstrução brônquica acentuada. Nos estágios mais avançados da doença desenvolve respiratória grave e insuficiência cardíaca.

(Intestinal pulmonar) forma mista

  Ocorre com maior frequência - em 65-75% dos pacientes com fibrose cística. Normalmente, a combinação da derrota do trato respiratório e gastrointestinal. Quando apagados formas de diagnóstico da doença é apenas possível com base nos testes laboratoriais. Inflamação crônica recorrente no sistema respiratório aparece purulenta bronquite obstrutiva, pneumonias graves recorrentes com o desenvolvimento, em última análise bronquiectasia, enfisema, fibrose pulmonar difusa e doenças cardiopulmonares graves.

O diagnóstico da fibrose cística

  Nos últimos anos, aumentou significativamente o número de observações mukovispidoza em adolescentes e adultos. Doença fibrose cística suspeita deve ocorrer durante o desenvolvimento da inflamação difusa crônica no sistema respiratório em crianças; tosse paroxística com expectoração viscosa difícil; identificar os sinais do corpo infantil, baixo peso, deformação das falanges unhas; combinado com a destruição da úlcera respiratória, gastrite crónica, sintomas de insuficiência da função exócrina pancreática, diabetes juvenil, difícil de tratar a obstrução intestinal, episódios de dor abdominal de natureza desconhecida, infertilidade masculina; história familiar, especialmente se na família de casos confirmados de fibrose cística.

Patognomônico para a fibrose cística é considerada alta concentração de eletrólitos suor (a concentração de iões de sódio e cloreto sobre 40-60 mmol / l); elevados níveis de albumina e um aumento da actividade da lactase no mecónio neonatal. É importante para o diagnóstico é a ausência ou redução de enzimas pancreáticos no conteúdo duodenal. Para suspeita mukovisnidoz analisou a composição de electrólito do suor, determinar o teor de sódio na saliva, realizou-se teste de aldosterona: Se o teor de sódio na panela não é reduzida quando receber a dose de aldosterona de 0 a 1 mg / kg de peso corporal por alguns dias, em seguida, um diagnóstico de fibrose cística é estabelecida.

Tratamento de Fibrose Cística

lesões broncopulmonares é mais importante, uma vez que são na maioria dos casos, determinar o prognóstico da doença. Esse tratamento deve ser destinado a melhorar a função de drenagem de brônquios e prevenção de processo infeccioso e inflamatório nos pulmões. A via de inalação mais eficaz de administração de drogas. Bronhospazmolitiki usado (simpatoadrenomimetiki combinada com M-holinoblokatorami) preparações ação mucolítico (acetilcisteína, bromexina, solução 3-10% de iodeto de potássio, a heparina aerossol).

Para suprimir o processo inflamatório no sistema broncopulmonares antibióticos existentes, dependendo do tipo de agente patogénico (é dada preferência antibióticos de largo espectro). Correcção de distúrbios no sistema digestivo é conseguida com a dieta de gordura reduzida com aplicação simultânea de vitaminas lipossolúveis (A, D, E). Na insuficiência da função pancreática exócrina é terapia de reposição enzimática necessária (festal, pancreatina, panzinorm). O critério para a eficácia desta terapia é a falta de fezes nas fibras musculares e adiposas não digeridos estudo escatológico.

Na doença grave é agora considerada como a regra, a terapia de combinação com antibióticos e corticosteróides, que faz com que seja possível aumentar a eficácia do tratamento e, potencialmente, reduzir a progressão da obstrução brônquica. Nos últimos anos, as tentativas de tratamento cirúrgico de forma broncopulmonar de fibrose cística (transplantação do pulmão).

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